色素血管性斑痣性错构瘤病Ⅱb型并发Klippel-Trenaunay综合征及其皮肤镜表现

报告1例儿童色素血管性斑痣性错构瘤病.患儿男,4岁,因皮肤红色及青灰色斑片4年就诊.体格检查:左侧腰背部、左侧臀部、左下肢、外阴及左足暗红色斑片;左侧额部、颊部散在分布青灰色斑片,左眼巩膜青灰色斑;躯干大范围青灰色斑片,左侧腰背部色素斑与红斑融合;双侧臀部不对称,双下肢不等长、不等粗.皮肤镜检查:红斑区见红色点、球状小血管及扩张屈曲的线状血管;青灰色斑片区见蜂窝样灰褐色网状色素沉着;局部见球状血管与网状色素沉着的交织融合.超声心动图:左心室稍大;轻度三尖瓣关闭不全;轻度主动脉瓣关闭不全.诊断:色素血管性斑痣性错构瘤病Ⅱb型并发Klippel-Trenaunay综合征.通过文献复习,探讨总结色素血管性斑痣性错构瘤病并发Klippel-Trenaunay综合征的病因、诊断及治疗,并探讨该病皮肤镜表现的特点.