原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病22例临床特点分析

目的 总结原发性干燥综合征(PSS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,提高对PSS合并NMOSD的认识.方法 回顾性分析2013年6月至2019年8月于郑州大学第一附属医院住院诊治的22例PSS合并NMOSD患者的临床资料、实验室检查、影像学表现、治疗及随访1 a复发情况等.结果 (1)22例PSS合并NMOSD患者中,女19例,男3例,年龄21～64(44.5±11.57)岁;中位病程27.5个月(10 d～96个月).(2)20例患者以中枢神经系统受累为首发表现,其中视神经炎5例,脊髓炎12例,脑部病变3例.(3)脊髓磁共振成像:颈髓受累6例,胸髓受累5例,胸髓及腰髓同时受累8例,无腰髓受累者.(4)头颅磁共振成像:脑部病变10例,延髓病变2例,脑及延髓病变4例.(5)行血清水通道蛋白4(AQP4)抗体检测20例,阳性17例(85％);行脑脊液AQP4抗体检测9例,阳性7例(77.8％).血清AQP4抗体阴性患者脑部病变发生率为100％(3/3),血清AQP4抗体阳性患者脑部病变发生率为76.5％(13/17).(6)22例患者均接受自身抗体检测,其中抗核抗体(ANA)阳性率为72.7％,抗SSA抗体阳性率为100％,抗SSB抗体阳性率为18.2％.结论 PSS合并NMOSD患者以女性为主,脊髓病变多见且以长节段受累为主,AQP4抗体及抗SSA抗体阳性率高.AQP4抗体阴性患者脑部受累发生率高,头颅磁共振成像可能有助于诊断.