11例髓系肉瘤的临床病理分析

目的 探讨髓系肉瘤(MS)的临床表现、治疗及预后.方法 对2011年2月至2022年2月11例MS患者的临床病理资料、诊断、治疗及预后进行回顾性分析.结果 11例患者中男性6例,女性5例;年龄范围12～71岁;大部分患者以无痛性局部肿块或肿块引起的局部压迫症状为首发表现.11例患者中,MS同时合并急性髓系白血病(AML)2例;继发于AML者6例;孤立性MS 1例;MS伴慢性粒细胞白血病(CML)慢性期1例;真性红细胞增多症(PV)转化为AML伴MS 1例.8例行骨髓基因及染色体检查,其中5例存在基因突变或异常染色体核型.8例接受AML常规方案化疗、靶向药物或联合放疗,1例接受手术联合化疗,1例放弃治疗,1例因疾病迅速进展死亡而未治疗.11例患者中2例失访,7例死亡,2例存活.全组中位总生存时间为7.6个月(范围:0.8～62.4个月).结论 MS起病多样,临床表现不典型,治疗方案包括全身化疗、手术、放疗及靶向治疗等.MS患者的生存时间较短,疗效差.