系统性肥大细胞增生症11例回顾性分析

肥大细胞增生症是由异常肥大细胞克隆性增殖并在一个或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病。在2017年世界卫生组织（WHO）分类中，被单独列为一种具有独立临床和病理特征的血液肿瘤 [1]。根据病理特征、发病部位和临床表现分为三大亚类：皮肤型肥大细胞增多症（cutaneous mastocytosis，CM）、系统性肥大细胞增生症（systematic mastocytosis，SM）和肥大细胞肉瘤。SM临床中较罕见，截至2020年，欧洲肥大细胞增生症研究网络（ECNM）共登记注册了2 350例肥大细胞增生症患者，其中SM患者1 713例 [2]。自1980年冯耀庭等 [3]在国内首次报道SM以来，迄今全国仅有20余例个案报道，临床资料较少，无成组队列研究。SM临床表现异质性较大，受累脏器较多，诊断相对复杂，为提高临床医师对于此病的认识，本文将我院确诊的11例SM患者进行总结。