Langerhans Hücreli Histiyositozun Patolojisi, Sınıflandırılması, Klinik Belirtileri ve Prognozu: Tek Merkez Deneyimi

Amaç: Çalışmanın amacı, nadir görülen bu hastalığın; klinik özellikler, histopatolojik, radyolojik analizler ve tedavi detayları hakkında farkındalığı arttırmaktır. Materyal method: 2006 Ocak-2020 Ekim tarihleri arasında anabilim dalımızda tanı konan 55 Langerhans hücre histiyositozu hastası çalışmaya dahil edildi. Hastalar yaş, cinsiyet, lokalizasyon, risk grupları, tıbbi tedavi, nüks ve hastalığın sonuçları açısından değerlendirildi. Sonuçlar: 55 hastanın 23’ü çocuk, 32'si yetişkindi. Hastaların yaşları 7 ay ile 72 yıl arasında değişmektedir. Olguların 37’si erkek, 18'i kadındı. Her iki gruptada en sık şikâyet ağrı ve şişlikti. Hasta şikâyeti ile hastaneye başvuru süresi çocuklarda 7 gün ile 12 ay arasında değişirken, erişkinlerde 10 gün ile 23 yıl arasında değişmektedir. Olguların 43'ünde tek organ tutulumu, 12'sinde multiorgan tutulumu vardı. Yetişkinlerde ve çocuklarda en sık etkilenen organ kemikti. Takipli hastalar tedavi açısından incelendiğinde: 9 olgu radyoterapi, 8 olgu kemoterapi + steroid, 7 olgu kemoterapi, 2 olgu kemoterapi + radyoterapi + steroid, 1 olgu sadece steroid, 2 olgu kemoterapi + radyoterapi ve onbir olgu ise cerrahi sonrası ek tedavi gerekmeksizin takip edildi. Biyopsiden sonra medyan takip süresi çocuklarda 45.9 ay ve erişkinlerde 41.2 ay idi. Sonuç olarak tanı için yüksek derecede şüphe gerektiren hastalıkta, kesin tanı lezyonların ve biyopsilerin histolojik incelemesine dayanmaktadır.