两种酷似乳头状肾细胞癌的少见肾脏肿瘤的临床病理观察

目的 探讨两种酷似乳头状肾细胞癌的少见肾脏肿瘤——伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(PRNRP)及管状囊性肾细胞癌(TCRCC)的临床病理及分子特征,并与乳头状肾细胞癌(PRCC)进行比较.方法 回顾性分析2例PRNRP、1例TCRCC及10例PRCC患者的临床病理资料、免疫组织化学及荧光原位杂交(FISH)检测结果.结果 2例PRNRP为境界清楚的、具有纤维包膜的乳头状肿瘤,乳头表面被覆单层立方嗜酸性肿瘤细胞,细胞核呈低级别,位于远离基底膜的细胞顶端;免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD10腔缘描边样阳性,Claudin 7杯状阳性,GATA3、EMA、CK7弥漫强阳性表达.FISH检测示7、17号及Y染色体无异常改变.TCRCC大体具有特征性的海绵状外观;镜下可见小到中等大小的小管与较大的囊肿混合表现,管壁及囊壁被覆扁平、立方、靴钉样细胞.肿瘤细胞胞质嗜酸,核大且不规则.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈P504s、CD10、Pax-8、Cathepsin K、Vimentin阳性表达,CA9、CK7、CD117、E-cad、CK-H阴性表达.既往分子研究结果证明TCRCC与PRCC在分子水平上是不同的.结论 PRNRP和TCRCC组织形态学上可酷似PRCC,但免疫组化和分子改变均与PRCC不同,二者均具有独特的组织学及分子特征,是独立于PRCC的肿瘤实体.