椎动脉栓塞治疗1型神经纤维瘤病相关的椎动脉动静脉瘘1例

1 病例资料 29岁女性,因左颈肩疼痛伴左上肢肌力下降17 d于2021年10月21日入院.既往有妊高症病史.入院体格检查:左上肢肌力3级,胸腹部可见多发咖啡色纤维瘤样斑点(图1A).脑部MRA可见椎前及左侧椎旁间隙见多发扩张血管影(图1B).DSA可见左侧椎动脉向左侧椎旁静脉供血,右侧椎动脉向颅内供血困难,可见右向左盗血,瘘口流量巨大,右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉开放,确诊为1型神经纤维瘤病((neurofibromatosis type 1,NF1)相关的椎动脉动静脉瘘(图1C、1D).遂行椎动脉栓塞术,术中将导管反复尝试通过左侧椎动脉病变阶段,造影证实位于正常椎动脉真腔后,经导管释放2枚可解脱球囊闭塞椎动脉病变血管远端.右侧椎动脉造影见椎动脉血流基本不再显影,且右侧椎动脉分支经肌肉吻合支向瘘口少许供血,右向左盗血消失.再于左侧椎动脉病变近端正常管腔释放两枚可解脱球囊封堵瘘口,因瘘口巨大,均失败.遂将微导管引导致瘘口内,释放多枚弹簧圈堵塞瘘口,并在瘘口处注射液体栓塞剂,复查造影见栓塞满意,行锁骨下动脉造影见甲状颈干分支向瘘口供血(图1E),微导管超选瘘口后经导管使用Onxy胶栓塞瘘口.再次复查造影示动静脉瘘基本不再显影(图1F).术后影像学复查无明显异常,颈部疼痛消失,肌力恢复正常.