婴儿期起病的大动脉炎合并心脏病变临床特点分析

目的 分析婴儿期起病的大动脉炎(TAK)合并心脏病变的临床特征.方法 回顾性收集婴儿期TAK的临床资料及心脏病变情况,分析总结该病的临床特点.主要采用描述性统计方法.结果 共20例患儿,其中16例(80％)发现心脏病变,仅2例出现症状.病变较常见为冠状动脉受累(CAL)、心脏瓣膜病、心肌酶升高,少见为心律失常、心包积液、高血压性心脏病、心力衰竭.1例出现急性心力衰竭,为收缩性心力衰竭,同时合并高血压心脏病.14例合并CAL均为常规冠状动脉超声筛查发现,共发现39处冠状动脉病变,均为扩张,且左冠状动脉主干均受累.5例出现心脏瓣膜病变,均为关闭不全,受累瓣膜为二尖瓣、三尖瓣,其中1例为重度关闭不全.2例心律失常,其中1例病程3月时发现,表现为短阵性房性心动过速,部分伴高度房室传导阻滞.20例患儿经生物制剂和(或)糖皮质激素治疗后均存活且病情稳定.急性心力衰竭合并高血压心脏病的1例同时予抗心力衰竭和降压治疗,随诊4年心功能及血压恢复正常.14例合并CAL病变的患儿均加用阿司匹林口服,随访时10例CAL消失,4例冠状动脉扩张较前回缩,无心肌梗死发生.5例心脏瓣膜患儿随访时4例关闭不全消失,1例关闭不全好转,随访时无接受瓣膜置换术患儿.心律失常的患儿中1例予抗心律失常药治疗,治疗后心律失常消失,随访中无复发.结论 婴儿期起病的TAK心脏病变发生率高,临床症状隐匿,病变广泛,以冠脉扩张常见,罕见心力衰竭.应尽早评估和治疗.