仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病( MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准.多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性.目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性.然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1: 10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞( APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1].仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确.该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发.