Cushing病与ACTH非依赖性Cushing综合征的临床特征分析

目的 分析Cushing病(CD)与促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性Cushing综合征(Non-ACTH)患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学检查的特点,以提高对该类疾病的诊治水平.方法 收集2010-2021年在该院住院确诊为Cushing综合征(CS)患者的病历资料96例,其中CD 58例(CD组),Non-ACTH 38例(Non-ACTH组).回顾性分析患者的临床表现、内分泌实验室检查及影像学检查结果.结果 2组患者均以女性多见.CD组较Non-ACTH组更易合并高雄激素血症.CD组患者ACTH均值为76.61 pg/mL,经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后皮质醇均值为19.97μg/dL,20.7％的患者为大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不可抑制;82.6％的患者通过垂体动态增强MRI可检出垂体瘤,77.7％的患者出现肾上腺的双侧或单侧增生.Non-ACTH组患者ACTH均值为9.39 pg/mL,LDDST后皮质醇均值为21.26μg/dL,100％的患者为HDDST不可抑制,肾上腺CT检查出肾上腺腺瘤或大结节样增生100％,其中68.4％的患者为左侧肾上腺腺瘤.结论 女性CS发病率高于男性,CD典型特点为ACTH、皮质醇水平高,CT表现为肾上腺增生,垂体MRI示垂体瘤.Non-ACTH CS的典型临床特点为皮质醇水平高,ACTH偏低或在正常范围,CT表现为单侧肾上腺腺瘤.