瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析(附6例报道并文献复习)

目的 探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎(TLP-PACNS)的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析2011年3月～2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习.结果 术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤.6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS.2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月～2年无复发.结论 TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法.