Rosai-Dorfman病13例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并查找相关文献对该疾病进行总结复习.方法 回顾性研究武汉大学人民医院2016-2021年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由2位高年资诊断医师复阅.结果 13例患者,年龄16～71岁,男性4例,女性9例,男女比例1:2.25.9例为结外RDD,3例为混合型RDD,1例为肿瘤形成相关型.发生部位:鼻腔鼻窦5例,其中2例伴有颈部淋巴结无痛性肿大,皮肤型RDD 3例,降主动脉、颌下腺、回盲瓣、眼眶、肺各1例,其中发生于回盲瓣者并发非霍奇金淋巴瘤,发生颌下腺者伴有颈部淋巴结肿大.临床表现因发生部位不同而表现不一.镜下形态大致相同,可见大量组织细胞、淋巴细胞以及浆细胞,呈现交替排列的暗区和亮区,高倍镜下可见"伸入现象",即组织细胞内含有完整的淋巴细胞,大多病例可伴有明显的纤维化.免疫组织化学染色显示S-100、CD68阳性,CD1α阴性.结论 Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,易发生于鼻腔鼻窦,临床表现及影像学不具有特征性,诊断主要依靠镜下特征及免疫组织化学.