自身免疫性肝病继发肾脏损害的临床病理分析

目的:分析自身免疫性肝病(ALD)继发肾脏损害的临床病理及转归,旨在提高对该类疾病的认识.方法:回顾性分析2010年07月—2021年07月我院24例临床诊断为ALD继发肾脏损害的患者,原发性胆汁性肝硬化(PBC)19例,自身免疫性肝炎(AIH)5例.尿检异常型定义为0.5 g≤24 h尿蛋白量<3.5 g、血清白蛋白>30 g/L.结果:中老年女性为主,21.5％PBC、40％AIH患者合并其他自身免疫性疾病,高丙种球蛋白血症及低补体血症发生率分别为68.4％、60％和31.6％、60％.ANA阳性发生率最高,其次是着丝点抗体及SSA/SSB抗体.PBC患者临床表现差异大,肾病综合征型患者急性肾衰竭发生率高,尿检异常型患者高血压发生率高,肾小管酸中毒组无1例合并高血压及镜下血尿.所有PBC患者尿NAG酶升高,62.5％尿渗透压下降.病理类型以IgA肾病最常见,其次是系膜增生性肾炎、慢性间质性肾炎、膜性肾病.66.7％系膜增生性肾炎、50％IgA肾病合并慢性间质性肾炎.AIH患者表现为蛋白尿、镜下血尿、血肌酐升高,肾病理为IgA肾病,其中1例合并慢性间质性肾炎.给予糖皮质激素治疗,部分病例联合免疫抑制剂,大多数患者肾功能稳定,2例就诊时CKD3期的PBC患者进入终末期肾衰.结论:PBC肾脏损害临床表现差异大,病理类型多样.AIH肾病理为IgA肾病.激素/免疫抑制剂治疗可取得较好疗效.