肝豆状核变性相关原发性肝癌的临床特征分析

目的 总结肝豆状核变性(Wilson disease,WD)相关原发性肝癌患者的临床特点.方法 回顾性分析2002年1月至2022年9月北京佑安医院WD相关原发性肝癌患者的临床资料,总结临床特征、实验室检查、诊断及治疗方式.结果 WD相关肝癌患者12例,其中男性5例,女性7例.发生肝癌时均合并肝硬化,其中8例患者为Child-Pugh B/C级.甲胎蛋白(AFP)阴性患者4例,AFP阳性患者8例.巴塞罗那(Barcelona clinic liver cancer,BCLC)分期A期4例,B期1例,C期4例,D期3例.治疗方式:1例患者内科保守治疗,5例患者行单纯肝动脉化疗栓塞(transcatheter arterial chemoembolization,TACE),2例患者TACE联合消融治疗,4例患者行肝移植术.结论 WD相关肝癌临床较为罕见,发现时大部分为中晚期.对WD进展到肝硬化患者应密切随访肝癌的发生,以提高早期诊断率.