马方综合征合并Stanford B型主动脉夹层患者临床特征与疗效的单中心回顾性研究

目的:回顾性分析了我中心马方综合征(MFS)合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和中期随访结果.方法:回顾性分析2003年1月至2021年12月,在北京安贞医院就诊的61例MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和结局.按治疗方案分为手术治疗组(n=50)和药物治疗组(n=11),比较两组基线特征和30d死亡率.对手术治疗组患者,按既往是否接受过主动脉根部手术分为两组,比较两组基线特征、手术方式、围手术期并发症、30d死亡率、中期死亡率和再次手术发生率.结果:患者平均年龄(35.2±8.72)岁,30例(49.2％)患者既往接受过主动脉根部手术.50例(82.0％)患者接受了手术治疗,11例(18.0％)患者接受了药物治疗.药物治疗组患者更年轻(P＜0.001),发病时间更短(P=0.02),两组患者的30d死亡率差异无统计学意义(P=0.90).在手术治疗组,27例(54％)患者接受了胸腹主动脉置换术,6例(12％)患者接受了 Bentall+孙氏手术,4例(8％)患者接受了 Bentall+降主动脉术中支架置入术,3例(6％)接受了降主动脉腔内修复术.在5.91年的中位随访时间内,共有9例(22.5％)患者死亡,6例(15％)患者接受再次手术,Kaplan-Meier生存分析表明显示既往有主动脉根部手术组患者的中期生存高于无主动脉根部手术组(Log-rank P=0.049),免于再手术率两组差异无统计学意义(Log-rank P=0.29).单因素和多因素COX回归分析发现术后神经系统并发症(HR=32.41;P=0.00)和术前有主动脉瓣反流(HR=3.91;P=0.00)是患者中期死亡的危险因素.结论:MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者更年轻,再手术风险更高,既往接受过主动脉根部手术的患者有更高的中期生存率,但不会影响其再手术率.未来应更加细致的探索治疗策略,降低MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者死亡率和再手术率.