肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

肉芽肿性多血管炎（GPA）是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）中的一种，主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，组织病理学表现为大量IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同，但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者，血清IgG4水平升高，经病理诊断为GPA，利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异，可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。