15例鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床分析

Chinese Journal of Otorhinolaryngology-skull Base Surgery(2023)

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摘要
目的 探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗方式及预后的影响因素.方法 回顾性分析2012年1月—2022年1月收治的15例鼻腔鼻窦RMS患者资料.15例RMS患者多为青少年,胚胎型12例,腺泡型3例.其中单纯化疗1例,鼻内镜手术+术后化疗3例,鼻内镜手术+术后放化疗7例,术前诱导化疗+鼻内镜手术+术后放化疗4例.应用SPSS 26.0软件进行描述性统计分析,用Kaplan-Meier法评估患者的临床特征、病理类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系.结果 随访3~113个月.治疗后6例无复发,4例局部复发,5例全身转移.8例生存,7例死亡.1年生存率约为93.3%,5年生存率约为43.6%.病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式及美国RMS研究组(IRS)分期是影响RMS预后的危险因素(P<0.05).结论 鼻腔鼻窦RMS临床罕见,易侵及眼眶、颅底,具有高复发率及死亡率.多学科联合诊疗是目前有效的治疗方式,手术联合辅助放化疗可降低复发率、改善预后.提高对该病的临床及病理认识,进行分子学及基因组学研究,寻找新的治疗靶点,有望提高患者的生活质量及生存率.
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