特发性炎性肌病的分子病理研究进展

特发性炎性肌病(ⅡM)是一组临床特点、病理表现和治疗预后各异的自身免疫性疾病.主要临床表现为肌无力,也可影响包括皮肤、关节、肺脏、心脏和消化道等多个骨骼肌外系统和器官,有些IIM的亚型甚至以肌外系统损害为主要表现.近年来发现了多种肌炎特异性抗体与IIM密切相关,不同抗体相关的临床表型、病理改变和对治疗的反应均各不相同,提示存在不同的病理生理机制.目前比较公认基于临床-病理-血清学特点,将IIM进一步分为皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和多发性肌炎这几种亚型.本文介绍了IIM各亚型的分子病理研究的最新进展,以期为临床和病理医生提供参考.