湖南省腹壁侵袭性纤维瘤病多中心回顾性分析报告

背景与目的:侵袭性纤维瘤病(AF)是一种罕见的、来源于深部软组织的克隆性肌成纤维细胞增殖性疾病.本研究通过分析总结湖南省内21家医疗中心收治的腹壁AF患者的病例特点以及临床病理特征,了解腹壁AF的认识现状,探讨影响腹壁AF患者复发的相关因素.方法:回顾性收集湖南省内21家医疗中心2010年1月1日—2022年9月30日期间连续收治的148例腹壁AF患者的临床病例资料及随访结果,分析患者的基本特征、治疗方式、术后复发的危险因素及预后.结果:148例腹壁AF患者中,男性15例(10.1％),女性133例(89.9％);年龄3～72岁,中位年龄为31岁;初发患者142例(95.9％),复发患者6例(4.1％);71例(48.0％)患者既往有腹部手术史.女性患者中,111例(83.5％)有妊娠史,57例(42.9％)有剖宫产史.148例患者均通过术后病理学检查明确诊断.术前通过细针穿刺获得病理诊断16例(10.8％),其中8例(50.0％)术前病理与术后病理结果一致.100例患者(67.6％)术后行免疫组织化学检查.其中,32例(32.0％)患者Ki-67＞5％,56例(56.0％)患者β-catenin(+),42例(42.0％)患者vimentin(+).148例腹壁AF患者均行腹壁肿瘤根治性切除术,其中72例切除肿瘤后采取直接缝合修复腹壁,72例采用人工网片加强重建腹壁,4例采用肌皮瓣移植或带血管蒂阔筋膜张肌肌皮瓣移植术重建腹壁.127例(85.8％)通过电话及门诊等方式获随访,中位随访时长为3.6(0.9～12.3)年.随访期间,11例(8.7％)出现复发,其中3例为二次复发.复发型AF和手术切缘阳性是术后复发的危险因素(均P＜0.05).无术后伤口感染、伤口裂开或切口疝发生,无肿瘤转移或死亡发生.结论:腹壁AF绝大多数发生于有妊娠史的年轻女性,肿瘤根治切除术后仍有一定的复发率.外科医生应尽可能确保手术切缘阴性,尤其对复发型AF患者,应建议到有经验的疝和腹壁外科中心制定个体化方案进行专业治疗.