心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

HE Xin,ZHANG Guizhi,LU Tao,YANG Deyan,PENG Linyi,CHEN Hua,ZHANG Wen,ZENG Xiaofeng,ZHANG Fengchun

Xiehe Yixue Zazhi（2023）

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摘要

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者.因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解.该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrio-ventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常.本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴.

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关键词

granulomatosis with polyangiitis,igg4-related disease,atrioventricular block,immunosuppressive therapy

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