后纵隔苗勒管囊肿22例临床病理分析

目的 探讨后纵隔苗勒管囊肿的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集890例纵隔囊肿患者的临床及影像学资料,经组织学和免疫组化法筛选出22例苗勒管囊肿,分析其临床影像学及病理学特征,并复习相关文献.结果 苗勒管囊肿占纵隔囊肿的2.5％(22/890),占后纵隔囊肿的42.3％(22/52),患者均为女性,平均年龄46岁(年龄范围:33～55岁);均发生于后纵隔T1～7椎旁水平,CT诊断为良性神经源性肿瘤12例(54.5％).临床信息完整者16例,体重正常者9例(56.3％),超重或肥胖者7例(43.8％),93.8％(15/16)的患者具有卵巢囊肿、激素替代治疗或流产等妇科疾病史.病理检查示后纵隔苗勒管囊肿均为单房囊性肿物,囊肿内衬纤毛柱状细胞及分泌细胞,上皮细胞局部形成黏膜皱褶和乳头结构,类似输卵管上皮;囊壁由薄层不连续的平滑肌组织及纤维结缔组织构成.免疫表型:上皮细胞ER、PR、CK7、WT-1及PAX-8均阳性,TTF-1、Calretinin、CK5/6和p40均阴性;囊壁内薄层平滑肌组织SMA阳性,CD10阴性.结论 纵隔苗勒管囊肿常发生于后纵隔椎体旁,是中年女性纵隔囊肿的少见病理类型,由类似输卵管上皮及薄层平滑肌组织组成的良性囊肿,上皮细胞ER、PR、WT-1和PAX-8均阳性有助于诊断;后纵隔囊肿应将苗勒管囊肿纳入鉴别诊断.