原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤18例临床病理特征

目的 探讨原发CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理及分子学特征.方法 收集18例原发CD5+DLBCL的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD3、CD5、CD7、CD20、PAX-5、CD10、BCL-6、BCL-2、C-MYC、MUM1等表达;应用FISH法检测C-MYC、BCL-2及BCL-6基因断裂;采用一代测序法检测MYD88 L265 P、CD79B Y196F的突变;并复习相关文献.结果 18例CD5+DLBCL中有3例(16.7％)CD30阳性;13例(72.2％)C-MYC阳性,16例(88.9％)BCL-2阳性,其中C-MYC和BCL-2双阳性12例(66.7％);15例(83.3％)BCL-6阳性;14例(81.8％)伴p53突变(13例错义突变、1例无义突变).10例(55.6％)肿瘤细胞PD-1阳性,阳性率5％～80％;肿瘤浸润淋巴细胞PD-1阳性,阳性率5％～60％.8例(44.4％)肿瘤细胞PD-L1阳性,阳性率2％～80％;免疫细胞PD-L1均阳性,阳性率3％～90％.C-MYC在2例(11.1％)中检测有扩增,无重排.BCL-2有3例(16.7％)扩增,1例(5.6％)重排.BCL-6检测有1例(5.6％)扩增,1例(5.6％)重排,1例(5.6％)既有扩增又有重排.MYD88检测到4例突变(22.2％),CD79B检测有8例突变(44.4％),其中3例同时具有MYD88和CD79B突变(16.7％).结论 原发CD5+DLBCL中MYC和BCL-2阳性率高,但突变率低.肿瘤细胞及免疫细胞中PD-1及PD-L1的阳性率较高,PD-1/PD-L1抑制剂可能是其有效的治疗途径.