IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的:探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。方法:回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料，将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断)，观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。结果:68例IgG4-RD患者中，男女性别比为1.27∶1，中位年龄59(50，65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%)，眼睑肿物11例(16.18%)，其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查，获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55，52.73%)、眼眶肿物(11/55，20.00%)、胰腺(8/55，14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润，部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF，IgG4+/IgG+ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归，2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中，Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33，P＝0.005)；Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较，差异无统计学意义(H＝4.73，P＝0.192)。结论:IgG4-RD临床表现高度异质性，IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。