血清NMDAR抗体阳性的散发性克雅病(附1例报告及文献复习)

目的 提高和拓展对散发型克雅病和自身免疫性脑病的认识.方法 报道1例血清NMDAR抗体阳性的散发性克雅病患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论.结果 患者女性,56岁.亚急性起病,表现为精神异常伴快速进展性认知损害,血清NMDAR抗体阳性,予以免疫治疗(丙种球蛋白及糖皮质激素)效果差,病情进行性进展,逐渐出现无动性缄默、肌张力增高、肌阵挛等表现,脑电图检查显示典型三相波,MRI检查显示皮质花边征及尾状核、豆状核异常信号,18F-FDG PET-CT检查显示全脑弥漫性代谢减低.根据最新散发型克雅病诊断标准,诊断为临床很可能的散发型克雅病.结论 克雅病患者可以合并神经自身抗体阳性,神经抗体阳性不一定具有致病性.