高危儿童急性早幼粒细胞白血病临床分析

目的:探讨高危初治儿童急性早幼粒细胞白血病的诊疗过程,为改善预后提供经验.方法:回顾性分析2015年1月-2021年6月本院收治的24例高危初治急性早幼粒细胞白血病患儿的临床资料.结果:24例患儿以皮肤、牙龈或鼻出血为主要表现,其中男性15例,女性9例,中位年龄7岁,中位白细胞数为28.98(10-232)×109/L,其中白细胞数介于(10-50)×109/L 者 15 例,介于(50-100)×109/L 者 2 例,＞100× 109/L 者 7 例.2015 年-2016 年 11 月收治的3例患儿中2例白细胞数＞100×109/L,其中1例先使用高三尖杉酯碱减瘤,7 d后基因确诊加用全反式维甲酸(ATRA)d3出现分化综合征及肺出血死亡;另1例给予减量ATRA+柔红霉素+亚砷酸诱导治疗达完全缓解;第3例白细胞数为12×109/L,入院前存在脑出血,治疗d7死亡.其余21例按华南儿童APL方案化疗,其中5例白细胞数＞100×109/L,2 例介于(50-100)×109/L,14 例介于(10-50)×109/L.5 例白细胞数＞100×109/L 患儿中,1 例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡,3例口服ATRA d2加用蒽环类药物化疗后出现脑出血死亡,另1例口服ATRA d2加用米托蒽醍化疗后出现分化综合征,给予ATRA减量达完全缓解,目前无病存活.2例白细胞数介于(50-100)×109/L的患儿中,1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡.所有患儿随访至2021年8月1日,中位随访时间为40个月,其中死亡7例,1例维持治疗中复发,再次化疗后达二次缓解,3年整体生存14例,3年无事件生存13例.死亡的7例患儿,从治疗到死亡中位时间为5 d,其中1例白细胞数介于(10-50)×109/L,1例介于(50-100)×109/L,其余5例均＞100×109/L.结论:白细胞数＞100× 109/L的高危急性早幼粒细胞白血病患儿死亡率高,小剂量开始逐渐加量化疗及尽早加亚砷酸可能有助于改善预后.