面肌麻痹伴感觉异常型吉兰-巴雷综合征11例临床分析

目的:分析面肌麻痹伴感觉异常(FDP)的临床特点,以加深临床医生对其的认识,提高诊治水平.方法:建立吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病数据库并筛选出FDP患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果:在纳入279例患者的GBS数据库中共筛选出11例FDP病例,平均年龄(49.1±18.4)岁.9例发病前有诱发因素;所有患者均表现为面肌麻痹和感觉异常,其中8例面肌麻痹累及双侧;9例以肢体感觉异常起病,2例以面肌麻痹起病.所有患者存在脑脊液蛋白细胞分离,但血清抗神经节苷酯抗体阴性.所有患者四肢周围神经传导异常,73％电生理分型为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)型;面神经传导正常或轻度异常;瞬目反射均异常,主要表现为患侧R1、R2和健侧R2'消失或潜伏时延长.所有患者均接受免疫球蛋白或激素冲击治疗,预后良好.结论:FDP是一种罕见的GBS亚型,病变累及四肢周围神经和面神经,多为脱髓鞘性病变,且很少与血清抗神经节苷酯抗体相关,早期诊断依靠临床表现和辅助检查.该亚型经治疗后预后良好.