影像表现为肺纤维化的肉芽肿性多血管炎一例报告并文献复习

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)，原称韦格纳肉芽肿(Wegeners′granulomatosis, WG)，是一种病因不明的坏死性、肉芽肿性血管炎，病变累及小动、静脉及毛细血管，可侵犯全身多个器官，典型者主要累及上呼吸道、肺和肾脏[1]。肺部影像表现多为孤立或多发肺结节、肿块，空洞形成，实变影或磨玻璃影，楔形病灶，支气管壁增厚和支气管扩张等[2,3]，而以肺纤维化为首要表现的GPA病例国内外鲜有报道。2020年我们收治了1例曾辗转于国内多家三甲医院数次被误诊的肺部影像以肺纤维化为首要表现的GPA患者，现将其诊治经过进行报告并文献复习，报告如下。