单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理特征分析

目的:探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集中山大学附属第六医院2016年1月至2021年7月收治的13例MEITL的临床资料，对部分病例补充免疫组化检测及EB病毒编码RNA检测（EBER）。分析患者的临床、内镜、影像学、病理特征。结果:男性8例，女性5例。年龄34~65岁，中位年龄59岁。病变部位：小肠12例，结直肠7例，胃2例。肿瘤单发6例，其中小肠5例，结直肠1例；多发7例，分别是胃+小肠+结直肠2例，小肠+结直肠4例，空肠+回肠1例。5例患者内镜下可见黏膜充血水肿、小溃疡灶、息肉、肠壁狭窄和环周型肿物。11例CT显示胃壁或者肠壁增厚及肿块。肿瘤组织学显示，形态单一的小至中等大小淋巴样细胞弥漫浸润，伴显著嗜上皮性，背景无炎症细胞。免疫组化结果提示，CD56和T细胞胞质内抗原（TIA-1）均为阳性11例，CD4阳性1例，CD8阳性5例，CD4和CD8均阳性1例，CD4和CD8均阴性7例，1例异常表达CD20。12例行EBER检查，均为阴性。13例患者中，6例采用手术切除+化疗，3例采用单纯化疗，2例先采用手术切除但后续治疗不详，1例单纯手术切除，1例治疗方法不详。随访9例，时间1.0~16.1个月，7例死亡，2例存活，余4例失访。结论:MEITL是罕见的肠道原发的侵袭性T细胞淋巴瘤，预后差。诊断需结合形态学、免疫组化和EBER，同时要与其他淋巴瘤和炎症性肠病进行鉴别诊断。