中间型/重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

目的 探讨中间型/重型β 地中海贫血(简称 β 地贫)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科收治的中间型/重型地贫合并AIHA的42例患者的临床特征,比较不同治疗方案的疗效.结果 42例患者的主要表现为血红蛋白下降超出预期及输血间隔时间缩短,抗人球蛋白试验阳性.32例接受激素治疗,其中标准治疗组和冲击治疗组分别有20例和12例,两者完全反应率(75.0％vs 83.3％)和有效率(91.7％vs 95.0％)比较差异无统计学意义(P>0.05).1例一线脾切治疗后缓解.9例患者未接受任何治疗,其中3例患者自发性完全缓解.3例激素治疗无效或复发者接受脾切除术后缓解.结论 β 地贫患者出现溶血加重、输血间隔时间缩短时应进行抗人球蛋白试验,诊断AIHA者应及时使用糖皮质激素治疗,难治性或复发患者可考虑行脾切除术.