伴显著进行性脑萎缩的继发进展型多发性硬化临床及影像特征分析

目的 总结伴显著脑萎缩的继发进展型多发性硬化(SPMS)患者的临床及影像特征,并结合文献初步探讨其可能原因.方法 回顾性总结两例诊断明确并伴显著脑萎缩的SPMS患者的临床资料并进行文献复习.结果 两例多发性硬化(MS)患者在疾病前期复发频繁,分别于患病8年和4年后进展为SPMS,主要表现为进行性加重的运动及认知障碍,患者2伴有癫痫发作.两例患者早期头颅MRI均示侧脑室旁、额顶叶、小脑等处多个斑片状病灶,病灶数目较多,部分位于皮质下,且均在疾病早期即可见脑室扩大、脑沟加深等病理性脑萎缩表现,并随病程进展逐步加重,与临床症候进展趋势一致,后期全脑萎缩尤为显著,其中患者2皮层萎缩更为突出,患者1伴显著脊髓萎缩.结论 MS早期即可出现进行性脑萎缩,进入SPMS后脑萎缩进展更为显著,且其进行性加重趋势与运动障碍、认知障碍进展一致,部分患者进展较快,可伴癫痫发作,临床过程类似神经系统变性病等,应注意甄别.