先天性膈疝疝囊的产前识别及其对预后的影响

目的 评估胎儿磁共振(magnetic resonance,MR)产前识别先天性膈疝(congenital dia-phragmatic hernia,CDH)疝囊的准确性以及疝囊对CDH预后的影响.方法 以2013年1月1日至2020年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心行胎儿MR评估、且生后行手术干预的62例CDH患儿为研究对象,根据是否存在疝囊分为疝囊组(n=26)和非疝囊组(n=36),收集并对比两组患儿产前评估、产时情况、临床特征及预后等情况.结果 62例CDH患儿中,共26例术中证实存在疝囊,其中18例通过胎儿MR发现疝囊且术中得到证实,MR产前识别CDH疝囊的灵敏度为69.2％(18/26).两组患儿总肺容积实测值与预测值的比值(observed/expected total fetal lung volume,o/e TFLV)、性别构成、出生胎龄、出生体重、1分钟及5分钟Apgar评分、手术方式及术中使用补片情况、缺损大小、呼吸机辅助通气时间、住院时间、持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of newborn,PPHN)及体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)使用率等比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).疝囊组患儿具有更高的预测肺容积比(percentage of predicted lung volume,PPLV),差异有统计学意义(P＜0.05);疝囊组患儿缺损位于右侧及肝疝入的比例高于非疝囊组(P＜0.05);疝囊组患儿存活率为100％,非疝囊组患儿存活率为86.1％,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 MR能够在产前较好识别CDH是否存在疝囊;有疝囊CDH患儿产前肺发育程度评估指标整体优于无疝囊CDH患儿,且出生后存活率更高.