硬皮病肾危象合并自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报告

1病历资料 患者男性,37岁,因"皮肤色素沉着变硬2年余,意识丧失伴血肌酐(SCr)进行性升高10 d",于2016年3月17日收入上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科.患者2014年2月无明显诱因出现皮肤色素沉着,起初以头颈部为重,后逐渐蔓延至下肢膝关节,伴明显皮肤变硬,四肢关节疼痛,于2015年11月在我院皮肤科行皮肤活检后诊断为"硬皮病",予以强的松(20 mg/d)、青霉胺治疗,当时患者肾功能正常,出院后未规律随访.2016年3月7日患者无明显诱因下突发意识丧失,肢体抽搐,血压升高(200/160 mmHg)(1 mmHg=0.133 kPa),外院查 SCr 196μmol/L,予以对症处理后患者神志转清.3月15日患者出现腹痛,伴尿量减少,于我院急诊科就诊,SCr 661 μmol/L,收入我科.患者否认高血压、糖尿病、冠心病史,有19年吸烟史.