单倍型供者造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

目的:探讨异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的疗效及患者生存情况.方法:回顾性分析该中心13例诊断为BPDCN的患者,均接受清髓预处理方案(MAC)的单倍型供者造血干细胞移植(HID-HSCT).结果:所有患者均以髓外病变为初发表现(皮肤病变11例,乳房1例,淋巴结1例),均涉及骨髓,其中2例合并中枢神经系统侵犯.在进行HID-HSCT前,所有患者均达到缓解状态(9例CR1,4例CR2),其中4例微小残留白血病阳性.所有患者干细胞均顺利植入,其中1例患者出现移植物功能不良,3例患者出现Ⅱ～Ⅳ级急性移植物抗宿主病,5例患者出现慢性移植物抗宿主病(4例轻度,1例中度).生存患者的中位随访时间为34(5～64)个月,无病生存率为(76.9±12.6)％.3例患者死亡(1例急性移植物抗宿主病,1例复发,1例移植后血栓性微血管病/移植物抗宿主病).结论:采用MAC的HID-HSCT治疗BPDCN患者安全有效.