RAC1、RAC3和IQGAP1在SOD1G93A突变小鼠脊髓中的表达

目的:检测Ras相关C3肉毒菌毒物底物1(RAC1)、Ras相关C3肉毒菌毒物底物3(RAC3)和IQ结构域GTP酶活化蛋白1(IQGAP1)在SOD1G93A突变小鼠脊髓中的表达变化.方法:选取SOD1G93A突变小鼠与野生型(WT)小鼠作为动物模型,将其分为症状前期(出生70 d)、症状早期(出生95 d)、症状中期(出生108 d)和症状晚期(出生122 d)4个组别,利用RT-PCR检测小鼠脊髓中RAC1、RAC3和IQGAP1 mRNA表达,利用West-ern Blot和免疫荧光染色检测RAC1、RAC3和IQGAP1蛋白表达与定位.结果:与同窝WT小鼠相比,RAC1 mR-NA表达水平在出生不同时间点SOD1G93A突变小鼠脊髓中无明显变化;在出生95、108和122 d RAC3 mRNA均明显降低,IQGAP1 mRNA均明显升高;RAC1、RAC3和IQGAP1蛋白在出生95、108和122 d表达均明显降低;RAC1、RAC3、IQGAP1免疫阳性细胞主要分布在脊髓前角,即运动神经元所在的部位,RAC1、RAC3和IQGAP1均与神经元特异性核抗原(NeuN)标记的神经元共表达.结论:SOD1G93A突变小鼠脊髓中RAC1、RAC3和IQ-GAP1的表达异常与肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病密切相关.