特发性非硬化性门脉高压115例临床与病理特征分析

目的 总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据.方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳.结果 115例INCPH患者中,男51例(44.35％),女64例(55.65％),男:女约为1:1.25,年龄12～79岁,平均(47.89±21.14)岁,肝功能Child?Pugh分级以A多见(88.89％).临床首发症状以脾大(34/38,89.47％)、血细胞减少(38/45,84.44％)、上消化道出血(25/41,60.97％)多见.WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限,且异常率超过50％;而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围,异常率较低.胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42％,影像学中脾大、门脉高压检出率高于50％,TE?LSM≥7.3 kPa占19.0％.肝脏病理除主要病变外,可见肝窦CD34(+)(25/27,92.59％)、肝窦扩张(33/91,36.26％)、不规则纤维细隔(23/91,25.27％)等表现,全部标本均未见肝硬化.结论 INCPH患者门脉高压重,肝功能损伤程度轻,肝脏储备功能好,确诊本病需临床与病理紧密结合.