原发性灾难性抗磷脂综合征致肺栓塞行肺动脉内膜剥脱术一例

病人,男性,24 岁,5 个月前无明显诱因出现咳嗽、胸闷,夜间平躺后加重,伴活动后气促、乏力,肺部CT血管成像示右上肺动脉干、双肺多发段及以下肺动脉偏心性充盈缺损,心脏超声示肺动脉压力85 mmHg.外院行肺动脉造影+置管溶栓术+球囊扩张成形术,予抗凝、溶栓治疗后症状缓解出院.出院后服用华法林抗凝,复查心脏超声示肺动脉压力70 mmHg,INR1 .5 ,抗凝指标不达标,病人因反复干咳、胸闷、活动后气促、乏力5 个月于2021 年1 月12日入院,神志清楚,呼吸困难,血压144/101 mmHg,血氧饱和度92％,双下肢有散在紫癜,双小腿明显.上、下肢血管超声检查示左侧上、下肢静脉有血栓.