面肩肱型肌营养不良患者报告结局的系统评价

目的 系统评价面肩肱型肌营养不良(FSHD)患者报告自身健康状态的文献.方法 计算机检索PubMed、Web of Science、EMBASE、The Cochrane Library、EBSCO、Scopus和中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台中发表的有关FSHD患者报告结局(PRO)的研究.结果 共检索到2883篇相关文献,最终纳入38篇.共有51种PRO评估工具,其中评估疾病症状的量表46种,以患者报告功能障碍、疼痛、疲劳、焦虑抑郁较多;评估健康相关生命质量的量表5种,以SF-36量表为主.结论 目前缺乏测量FSHD人群的疾病特异性量表,建议推进基于中国FSHD患者人群特异性PRO量表的开发、验证及推广工作.