伴眼肌麻痹的僵人综合征1例

患者,女,55岁.因行走不稳2个月于2021年8月20日入院.患者2个月前无明显诱因出现行走不稳,表现为行走时晃动,易跌倒,步幅增宽,自觉右手笨拙.2 年前患者因腰腹部僵硬感,诊断为"焦虑抑郁状态";高血压病史2年余,规律口服苯磺酸左旋氨氯地平,血压控制可;亚临床甲状腺功能减退1 年余,未予治疗;视物重影、左侧动眼神经麻痹1年余,曾用"胞磷胆碱钠、盐酸乙哌立松、甲钴胺、维生素B6"治疗,效果不佳,随后出现右侧眼睑下垂.查体:宽基底步态,左眼上睑下垂遮盖瞳孔,右眼上睑下垂遮挡角膜3-4点钟方向,左眼上、下视受限,右眼上、下视及内收受限,外展可,右下肢肌张力偏高,双下肢腱反射活跃,双侧Hoffmann征、双侧Babinski征阳性.甲状腺超声示:甲状腺左叶等回声结节( TI-RADS 3类) ,甲状腺弥漫性病变.甲功五项:促甲状腺素( TSH) 6. 720 mIU/L,余均正常.脑脊液生化大致正常,GAD65-Ab(1:100);血液GAD65-Ab阳性(1:32).头颅MR:右侧基底节区腔隙性脑梗死,慢性缺血性脑改变.肌电图示:右腹直肌、左眼轮匝肌静息期可见持续动作电位发放.诊断:(1)伴眼肌麻痹的僵人综合征;(2)亚临床甲状腺功能减退症.给予免疫球蛋白静脉滴注、左甲状腺素钠片(优甲乐)口服等治疗后,症状较前减轻,左眼上睑下垂遮盖角膜4点钟方向,左眼下视可;但下肢及腹部肌肉紧张未见明显缓解,加用氯硝西泮1 mg,每天1次,后患者眼肌麻痹、腰腹部僵硬感较前减轻,复查肌电图示右腹直肌可见持续动作电位发放,动作电位较前减少.出院后给予氯硝西泮、替扎尼定口服缓解腰腹部僵硬及肌肉痉挛性疼痛,甲钴胺、维生素B1 营养神经及补充甲状腺激素等治疗.出院随访5个月,症状未加重.