以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病5例分析

目的 报道一组以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病(IIMs)患者的临床与病理特点.方法 回顾性分析2017年1月至2021年11月北京大学第一医院就诊的5例IIMs合并心肌炎患者的临床、血清学以及病理学资料.结果 5例患者中,男3例、女2例,发病年龄47～70岁,中位数为58岁,发病至确诊的时间为2～49个月,中位时间为21个月.3例患者慢性起病,以活动性喘憋、胸闷为突出表现,伴轻度骨骼肌力弱,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,心脏成像检查显示扩张性心肌病;1例患者亚急性起病,以力弱、呼吸困难为主要表现,血清抗信号识别颗粒(SRP)抗体弱阳性;1例患者急性起病,表现为晕厥、胸闷,四肢肌力正常,自身抗体检测阴性,肌电图检查显示右胫前肌呈肌源性损害.5例患者行骨骼肌活检,均呈炎性肌病病理改变.5例患者均接受免疫治疗,除1例在短暂好转后出现恶性心律失常而猝死外,其余4例症状均明显改善.结论 部分IIMs患者以心肌炎为突出表现,伴或不伴四肢力弱,AMA阳性多见,外周组织骨骼肌病理检查有助于明确诊断.