卡波西样血管内皮瘤伴慢性淋巴水肿的临床特征、风险评估与治疗

目的:探讨卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma，KHE）患儿慢性淋巴水肿的发生率、临床特征、危险因素和治疗。方法:收集2010年1月至2018年6月于四川大学华西医院小儿外科就诊的KHE患儿共159例，其中男88例，女71例，KHE发病时的平均年龄为10.5个月，确诊时的平均年龄为15.1个月。根据患儿的病情进行个体化治疗并进行至少3年的随访。回顾临床特征以分析慢性淋巴水肿的可能原因、淋巴水肿的程度、危险因素和治疗策略。结果:61.6%（98/159）的患儿发生卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），病变累及四肢占58.5%（93/159）。159例患儿平均随访时间为4.6年，18例患儿在KHE发病1年后通过淋巴显像诊断为慢性淋巴水肿，且均为单侧肢体受累，并伴有同侧KHE。淋巴水肿在病变累及四肢、病灶较大（≥10 cm）和混合型病变的患儿中更为常见（ P<0.01）。14例患儿在转诊后接受了西罗莫司治疗，其中10例转诊时发现肢体肿胀，其余4例在转诊后西罗莫司治疗期间出现肿胀。随访期间有12例患儿接受了加压治疗。末次随访时，患儿淋巴水肿均未完全消退。 结论:慢性淋巴水肿是KHE较为严重的后遗症，其发生率为11.3%，病变累及四肢、病灶较大（≥10 cm）和混合型病变为淋巴水肿的危险因素，应当密切鉴别并检测慢性淋巴水肿的发生，予以患儿个体化治疗。