卡波西样血管内皮瘤伴慢性淋巴水肿的临床特征、风险评估与治疗

Chinese Journal of Pediatric Surgery(2022)

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摘要
目的:探讨卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)患儿慢性淋巴水肿的发生率、临床特征、危险因素和治疗。方法:收集2010年1月至2018年6月于四川大学华西医院小儿外科就诊的KHE患儿共159例,其中男88例,女71例,KHE发病时的平均年龄为10.5个月,确诊时的平均年龄为15.1个月。根据患儿的病情进行个体化治疗并进行至少3年的随访。回顾临床特征以分析慢性淋巴水肿的可能原因、淋巴水肿的程度、危险因素和治疗策略。结果:61.6%(98/159)的患儿发生卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),病变累及四肢占58.5%(93/159)。159例患儿平均随访时间为4.6年,18例患儿在KHE发病1年后通过淋巴显像诊断为慢性淋巴水肿,且均为单侧肢体受累,并伴有同侧KHE。淋巴水肿在病变累及四肢、病灶较大(≥10 cm)和混合型病变的患儿中更为常见( P<0.01)。14例患儿在转诊后接受了西罗莫司治疗,其中10例转诊时发现肢体肿胀,其余4例在转诊后西罗莫司治疗期间出现肿胀。随访期间有12例患儿接受了加压治疗。末次随访时,患儿淋巴水肿均未完全消退。 结论:慢性淋巴水肿是KHE较为严重的后遗症,其发生率为11.3%,病变累及四肢、病灶较大(≥10 cm)和混合型病变为淋巴水肿的危险因素,应当密切鉴别并检测慢性淋巴水肿的发生,予以患儿个体化治疗。
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关键词
Vascular neoplasms,Kaposiform hemangioendothelioma,Lymphedema,Kasabach-Merritt phenomenon
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