散发性克雅病临床特点、脑电图及影像学分析

目的:探讨散发性克雅病的临床特点、脑电图及影像学表现.方法:回顾性分析5例散发性克雅病患者的临床表现、辅助检查(脑电图、腰穿、核磁共振)结果及转归.结果:本组3例患者亚急性起病,1例急性起病,1例慢性起病,主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、视力下降、言语不清、头部及肢体抖动、共济失调、肌阵挛、锥体外系症状和锥体束征等;4例腰穿压力、脑脊液化验正常,1例脑脊液压力偏低.5例患者均行视频脑电图检查,其中4例监测到三相波,1例未见到三相波.1例患者入院第一次脑电图可见有三相波,其余3例在第一次脑电图中以基本节律减慢为主,均是在病程发展后期反复复查脑电图发现三相波.5例患者头颅MRI检查DWI上可见广泛皮层高信号,额、颞、顶、枕叶均可累及,单侧或双侧,但多不对称分布,T2WI、FLAIR上呈高信号,Tl为等或低信号,ADC呈低信号;4例患者行MRI增强检查,均未见明显强化病灶;5例患者均监测至4例自动出院,1例院内死亡.随访中,4例患者出院半年内死亡.结论:散发性克雅病临床表现复杂多样,但早期多表现为不同程度的非特异性神经精神症状,之后出现小脑、锥体系或锥体外系受损.快速进展的痴呆是其核心症状.辅助检查中脑电图、腰穿、头颅MRI、Tau蛋白比较重要.