慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经和自主神经受累临床特征分析

目的 分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经系统受累(central nervous system involvement,CNSI)和自主神经损伤(autonomic nerve injury,ANI)的特点,评估其电生理检查的亚临床损害特征.方法 回顾性分析2018年9月至2021年5月北京天坛医院确诊的10例郎飞结/结旁疾病患者的临床特点、功能评分和电生理检查,分别评估瞬目反射(blink reflex,BR)、面神经传导(facial nerve conduction,FNC)、交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)和心率变异性(heart rate variation,HRV)对 CNSI 以及 ANI 的评估价值.结果 CNSI组MRC总分(MRC-sum score)显著低于非中枢神经系统受累(non-CNS involvement,NCNSI)组(33.5分比55.8分,P=0.016),CNSI 组总体神经病变限制性量表(overall neuropathy limitation scale,ONLS)评分和改良 Rankin 量表(modified Rankin scale,MRS)评分显著高于NCNSI组(5.5 分比 1.8 分,P=0.015;3.5 分比 1.1 分,P=0.005).临床症状与BR Kappa系数为0.20(P=0.350),临床症状与FNC Kappa系数为0.18(P=0.440),临床症状与SSR检查Kappa系数为-0.54(P=0.100),临床症状与HRV检查Kappa系数为0.10(P=0.760).年龄与口轮匝肌潜伏期、SSR下肢潜伏期和最大值/最小值(E/I)具有相关性(r=-0.740,P=0.009;r=0.615,P=0.011;r=-0.779,P=0.013).病程与E/I、SSR上肢潜伏期和下肢潜伏期具有相关性(r=0.722,P=0.028;r=-0.548,P=0.019;r=-0.695,P=0.003).13 项小纤维神经病和症状问卷(small fiber neuropathy and symptoms inventory questionnaire,SFN-SIQ)与 SSR下肢潜伏期和下肢波幅具有相关性(r=0.781,P=0.022;r=-0.878,P=0.004).结论 郎飞结/结旁疾病患者CNSI和ANI并不少见,CNSI临床症状更重,运动功能损害更明显,BR和FNC可反映CNSI亚临床损害特征,SSR可反映ANI并评估其严重程度,下肢检测异常更具敏感性.