原发性肝血管肉瘤临床病理特征及文献回顾

目的:探讨原发性肝血管肉瘤（PHA）的临床病理特征及手术疗效。方法:回顾性分析2000年1月至2019年12月在西安交通大学第一附属医院行手术切除并经病理检查确诊的4例PHA患者临床资料。患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。同时在中国知网、万方数据库、PubMed检索主题词为"原发性肝血管肉瘤"、"primary hepatic angiosarcoma"的中、英文文献，纳入经手术切除并经病理检查确诊的49例病例资料。检测肿瘤内CD31、CD34、Vimentin、凝血因子Ⅷ（FⅧ）、Ki-67等表达，总结分析PHA的临床病理特征及预后。结果:共53例PHA患者纳入研究，其中男26例，女27例；平均年龄（57±3）岁。腹痛28例，腹胀或上腹部不适5例，发热1例，腹部包块1例，腰痛1例，季肋区疼痛1例，咳嗽伴胸闷气急1例，无明显临床症状15例。单发37例，多发16例。肿瘤位于左半肝12例，右半肝32例，肝中叶1例，双侧肝叶3例，全肝叶2例，3例未提供肿瘤部位。肿瘤最大直径1.7~25.0 cm。肿瘤为实性，质中，有包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形，片状或交错排列，异型明显。免疫组化染色示：CD31阳性率78%（21/27），CD34阳性率78%（21/27），Vimentin阳性率58%（21/36），FⅧ阳性率44%（12/27），Ki-67阳性率30%（8/27）。49例文献报道病例手术切除术后，13例行预防性静脉化疗，6例行预防性介入治疗。4例本院病例未进行化疗及介入治疗。随访期间复发1例，肝衰竭2例，转移1例。结论:PHA临床少见，缺乏特异性临床表现及检测指标，早期诊断困难，易与其他肝脏肿瘤混淆而误诊。手术切除仍是主要治疗手段，确诊依靠病理学检查，手术切除配合术后规律随访疗效确切，可改善预后。