膀胱副神经节瘤8例临床病理特征及预后风险分析

目的 探讨膀胱副神经节瘤(paraganglioma of urinary bladder,PUB)的临床病理特征和预后风险因素.方法 收集8例PUB临床资料,行HE、EnVision两步法染色,分析其与临床病理特征的关系,并复习相关文献.结果 8例患者中女性5例,男性3例,平均发病年龄54岁.3例表现为高血压、头痛、心悸、阵发性肉眼血尿等典型临床症状,其余5例体检发现膀胱病变.肿瘤细胞大部分呈经典的巢团状排列,核分裂象及坏死罕见,瘤细胞巢周围见支持细胞围绕,肿瘤细胞表达Syn、CgA、CD56,仅1例SDHB表达缺失,支持细胞S-100表达,肿瘤细胞Ki-67增殖指数均≤2％,7例GAPP评分为0～2分,1例为5分.随访时间19～99个月,1例术后36个月出现局灶复发,均未发现转移.结论 PUB临床罕见,组织形态与生物学行为不一致,具有复发及转移风险,GAPP评分系统有助于评估PUB的转移风险,SDHB可作为预测PUB转移风险的常规指标.