膀胱副神经节瘤16例临床病理分析

目的 探讨膀胱副神经节瘤(paraganglioma of the urinary bladder,PUB)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后的关系.方法 收集16例PUB的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD56、Syn、CgA、CK、CK7、CK20、GATA-3、SDHB、S-100和Ki-67等的表达,分析其与病理特征的关系,并复习相关文献.结果 16例PUB中患者年龄29～73岁,中位年龄53岁.10例为体检发现,6例表现为腰腹疼痛、间断性血尿或排尿终末腹痛,1例术中出现血压骤升.肿瘤最大径0.5～4 cm,平均直径3.5 cm.镜下见肿瘤位于黏膜下层或固有肌层,呈结节状或浸润性生长,未见包膜.肿瘤细胞呈巢状(Zellballen)、器官样排列,细胞巢间有血管网分隔.瘤细胞圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜酸性或嫌色性,部分病例胞质内见黑色素样色素,核呈圆形,未见明显核仁,核分裂象罕见.免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达神经内分泌标志物CD56、Syn、CgA,不表达CK、CK7、CK20,部分病例表达尿路上皮标记GATA-3,而SDHB均表达;Ki-67增殖指数为1％～10％.随访14例患者均未见转移,有1例局部复发,行一代测序检测提示FH基因体细胞突变.结论 PUB临床多以体检发现,提高对PUB的认识可避免出现术中高血压危象;其易与浸润性尿路上皮癌混淆,需结合免疫组化做出正确诊断.