缩短疗程化疗治疗儿童青少年局限期尤文氏肉瘤家族肿瘤的研究

目的 局限型尤文氏肉瘤家族肿瘤(ESFT)合适的化疗疗程数尚未确定.本研究探讨8个疗程化疗联合局部治疗对儿童青少年局限期ESFT的疗效,并分析局部治疗方式对预后的影响.方法 2002年3月至2010年3月在中山大学肿瘤防治中心收治的46例儿童、青少年局限期ESFT入组.所有患者均接受CDV/IE交替方案8个疗程的化疗,每3周重复.CDV化疗包括环磷酰胺(1000 mg/m2,d1)、长春新碱(1.5 mg/m2,d1)、阿霉素(50 mg/m2,d1);IE化疗包括异环磷酰胺(1.5 g/m2,d1-5)、足叶乙甙(100 mg/m2,d1-5).局部治疗采用手术和(或)放疗.结果 46例患者中位年龄11岁(8个月～19岁).男34例,女12例.肿瘤位于躯干17例,头颈15例,四肢12例,腹膜后2例.骨尤文氏肉瘤24例,骨外尤文氏肉瘤22例.35例局部晚期患者接受术前化疗,化疗客观有效率为88.6％.11例先行手术完整切除后化疗.局部治疗方式为手术加放疗19例,单纯手术13例和单纯放疗14例.中位随访64个月,全组5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为67.0％±7.0％和73.6％±6.5％.局部治疗采用手术加放疗、单纯手术和单纯放疗的患者的5年EFS分别为73.7％±10.1％、61.5％±13.5％和62.5％±13.5％ (P ＞0.05).局部早期和局部晚期患者5年EFS分别为79.5％±13.1％和62.9％±8.2％(P＞0.05).随访结束时,无心脏毒性或第二肿瘤发生.结论 8个疗程化疗联合有效的局部治疗对于局限期儿童青少年ESFT患者可获得较好的生存率.