Interventionelle Behandlungsverfahren der pulmonalen Hypertension im Kindesalter

Zusammenfassung Die pulmonale Hypertension (PH) ist eine progressive Gefäßerkrankung und führt über eine Widerstands- und/oder Druckerhöhung im kleinen Kreislauf zu einem fortschreitenden Rechtsherzversagen. Auch wenn mithilfe aktueller medikamentöser Therapien eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität und des Überlebens der Betroffenen erreicht werden konnte, bleibt die PH eine zumeist nichtheilbare Erkrankung, die im fortgeschrittenen Stadium eine Lungentransplantation notwendig macht. Interventionelle Verfahren, wie die Anlage eines interatrialen Shunts (z. B. durch atriale Septostomie oder den Atrial Flow Regulator) oder eines Reversed Potts Shunt, verbessern die RV-Funktion und die ventrikuläre Interaktion durch Schaffung einer prä- oder posttrikuspidalen „Eisenmenger-Physiologie“ und stellen eine Überbrückung oder sogar Alternative zur Lungentransplantation dar. Bei Patienten mit segmentaler PH oder chronisch thrombembolischer pulmonaler Hypertension (CTEPH) stellt die Ballonangioplastie eine bereits etablierte Intervention zur Verbesserung der pulmonalen Perfusion und damit rechtsventrikulären (RV-)Funktion dar. Dagegen ist die pulmonalarterielle Denervation ein neuartiges Verfahren, mit dem Ziel, die neurohumorale Dysregulation bei PH positiv zu beeinflussen. Der individuelle Einsatz solcher Interventionen, additiv zu den bereits etablierten medikamentösen Therapien, erweitert die Behandlungsmöglichkeiten und kann die Prognose betroffener Patienten noch weiter verbessern.