Évaluation objective de l’atteinte musculaire respiratoire dans la sclérodermie systémique

La présence d’une dyspnée chez les patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) est parfois non expliquée par les atteintes cardiopulmonaires, suggérant l’existence de facteurs additionnels sous-jacents [1]. Des cas de myopathie respiratoire ont été rapportés [2], mais à ce jour l’atteinte des muscles respiratoires n’a jamais été spécifiquement évaluée dans la ScS. L’objectif principal était d’évaluer la fréquence de l’atteinte diaphragmatique chez les patients ScS dyspnéiques et/ou avec une suspicion d’atteinte musculaire respiratoire aux explorations fonctionnelles respiratoires (EFR). Il s’agissait d’une étude exploratoire descriptive monocentrique prospective incluant les patients atteints de ScS définie selon les critères ACR/EULAR 2013. Les critères d’exclusion étaient une pathologie neuromusculaire associée, un état grabataire ou un état de santé ne permettant pas la réalisation et/ou l’interprétation correcte des EFR (insuffisance cardiaque aiguë, insuffisance respiratoire aiguë, pneumopathie) et une contre-indication à l’introduction d’une sonde gastro-œsophagienne (INR > 4, varices oesophagiennes, suspicion de fracture de l’étage antérieur, obstacles œsophagiens ou ORL). Les patients avec dyspnée (score de SADOUL ≥ 2) et/ou avec atteinte musculaire respiratoire suspectée aux EFR (pression inspiratoire maximale [PImax] < 1,64 z-score) avaient une exploration fonctionnelle diaphragmatique complémentaire par mesure de la pression transdiaphragmatique (Pdi) par sonde gastro-œsophagienne après stimulation cervicale magnétique (Pdi Twitch) (Pdi, tw). L’atteinte diaphragmatique était définie par une Pdi, tw < 20 cmH2O [3]. Cinquante-deux patients ont été inclus. L’âge médian était de 59 [48–69] ans. La forme cutanée limitée et les anticorps anti-centromères étaient les plus représentés (73 % et 44 % des patients respectivement). La durée médiane d’évolution de la ScS était de 6 [4–10] ans. Parmi les 52 patients inclus, 19 étaient éligibles aux explorations fonctionnelles diaphragmatiques dont 9 ont secondairement refusé ces explorations. Parmi les 10 patients explorés, 9 étaient dyspnéiques et 4 avaient une PImax altérée. Huit avaient une Pdi, tw interprétable dont 4 présentaient une atteinte diaphragmatique avec Pdi, tw < 20 cmH2O (soit 7,8 % de la cohorte totale et 21 % des patients dyspnéiques et/ou avec PImax altérée). Sur ces 4 patients, 1 avait une pneumopathie interstitielle diffuse stable et 1 une hypertension artérielle pulmonaire. Nous montrons pour la première fois la présence d’une atteinte musculaire diaphragmatique potentielle chez une proportion significative de patients atteints de ScS avec dyspnée et/ou PImax altérée. Ainsi, des explorations fonctionnelles diaphragmatiques peuvent se justifier en cas de dyspnée inexpliquée chez ces patients afin de proposer une réhabilitation musculaire et respiratoire adaptée. Du fait du faible effectif de cette étude exploratoire, des études de plus grande envergure sont nécessaires afin de préciser ces résultats et identifier de potentielles associations clinicobiologiques.