Castleman病临床诊治分析

目的 分析Castleman病(Castleman disease,CD)的病理及临床特征,以及诊治方面的特点.方法 回顾性分析95例病理确诊为CD患者的基线临床资料、实验室指标、病理亚型、治疗方案及生存资料,分析患者病理、临床及诊治特点.结果 CD患者的病理亚型以透明血管型(HV)较多(56/95);单中心型(UCD)较多(69/95),21例患者为特发性多中心型Castleman病-非特指型(iMCD-NOS).UCD及MCD患者间病理亚型、病灶最大径、B组症状、脾大、浆膜腔积液发生率及多项实验室指标差异有统计学意义(P<0.05).39例(41.1％)患者存在淋巴细胞绝对值降低.UCD及无症状性MCD(aMCD)患者未行全身药物治疗;iMCD患者均接受激素、免疫调节剂、利妥昔单抗、化疗药物中的一种或多种全身治疗.CD患者的3年无进展生存率(PFS)为78.8％,预测3年总生存率(OS)为92.2％;MCD患者3年OS为78.2％,5年OS为70.2％.结论 CD患者合并脾大、浆膜腔积液等情况的比例较低,常合并淋巴细胞绝对值降低;MCD患者5年预测OS优于既往报道.