以面臂肌张力障碍发作为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的脑电及影像学特点

目的 探讨以面臂肌张力障碍发作(FBDS)为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的脑电及影像学特点.方法 收集2010年6月至2021年4月在大连医科大学附属第一医院神经内科确诊为以FBDS为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的5例患者,均为女性,年龄21～68岁.对5例患者的临床表现、实验室检查、脑电图、影像学检查、治疗及预后等临床资料进行分析总结.结果 5例患者均表现为FBDS,其中4例仅出现FBDS,1例表现为颞叶内侧癫痫样发作合并FBDS;5例均伴有认知功能障碍和焦虑抑郁表现,3例合并睡眠障碍,4例合并低钠血症.5例患者脑脊液、血清LGI1抗体滴度均阳性.5例中2例颅脑MRI示一侧基底节区(主要累及尾状核头、豆状核)异常信号;5例患者共监测到53次FBDS,发作期脑电表现为发作前或发作时全导电衰减伴广泛性中-高波幅多位相超低频(<0.5 Hz)慢波叠加大量肌电伪差,其中47次为发作前电衰减,6次为发作时电衰减.结论 FBDS是LGI1抗体相关脑炎的特异性癫痫发作类型,发作期脑电表现为全导电衰减伴广泛性中-高波幅多位相超低频(<0.5 Hz)慢波叠加大量肌电伪差,结合影像学分析,考虑放电起源来自于皮层下深部基底节区.